Кистозная дисплазия почек

Кистозная дисплазия почек

Дисплазия почки – врожденная аномалия одного или сразу двух органов. Почки уменьшаются в размере из-за нарушений развития эпителиальной ткани. В результате функционирование органа снижается или прекращается вовсе.

Дисплазия

Провоцирующие факторы

До сих пор истинные причины формирования такого состояния выявить не удалось. Ученые говорят, что патология формируется в результате действия внешних и внутренних факторов внутриутробно. К ним относят:

  • воздействие ионизированных лучей;
  • генетическую предрасположенность;
  • злоупотребление спиртными напитками и табакокурение, прием наркотиков будущей мамой;
  • перенесенные беременной женщиной инфекционные болезни (токсоплазмоз, краснуха и прочие).

Генетическая предрасположенность

Дисплазия почек у детей в 30% случаев появляется спонтанно, беспричинно.

Виды патологического отклонения


Дисплазия органов мочевыделения классифицируется по форме, месторасположению и по распространенности патологии (тотальная, сегментарная, очаговая). По форме различают простую и кистозную дисплазию почки.

Простая форма заболевания

Простая очаговая дисплазия у плода протекает без видимых признаков. Диагностируется случайно при плановом ультразвуковом исследовании. Если состояние характеризуется гипертонией, сильными болями головы, судорогами и повреждениями глазного дна, врачи говорят о развитии сегментарного вида болезни. Сопутствующими симптомами становятся болезненные ощущения в нижней части спины и в области живота. В большинстве случаев такое состояние характерно для девочек.

Тотальная разновидность заболевания – явление достаточно редкое. Сопутствующими симптомами становятся отеки и развитие хронической почечной недостаточности. При этом у новорожденных понижается давление и иммунитет.

Для всех подвидов простой дисплазии характерен рефлюкс – забрасывание урины в мочеточники из мочевого пузыря.

Почки у детей

На УЗИ заметно уменьшение диаметра почек, разница между корковым и мозговым слоем смыта. Результаты биопсии выявляют наличие примитивных элементов. Для лечения в основном применяют консервативные методы. При прогрессировании ХПН проводят гемодиализ или трансплантацию органа.


У ребенка сегментарная и тотальная форма патологии способны вызывать уменьшение веса, яркую симптоматику отравления организма, смену оттенка кожного покрова.

Кистозная форма заболевания

Поражение мозгового вещества органа мочевыделения характерно для медуллярной кистозной дисплазии. Основным признаком является опорожнение с выделением большого объема урины. При этом человека мучает постоянная жажда. Последствием заболевания является развитие пиелонефрита в хронической форме.

Патологию, при которой почка сильно уменьшена, практически отсутствует корковый слой, ее чашечки и лоханки видоизменены, именуют апластической кистозной дисплазией. Для такого вида болезни характерно наличие мультикистоза (множество кистозных образований). При двухстороннем поражении без адекватного лечения заболевание приводит к летальному исходу из-за прогрессирования хронической почечной недостаточности. Когда поражается один орган, и не проводится терапия, формируется воспаление почек.

При гипопластической кистозной болезни в органе наблюдается большое количество кист, его масса значительно снижена, но различие между слоями остается четким.

Рак почек

Мультикистозная дисплазия почки отличается выраженной ренальной гипертензией, развитием почечной недостаточности в хронической форме. Поражение зачастую приходится на один орган. Сопутствующим заболеванием является пиелонефрит. Такое течение событий нередко переходит в рак.


Поликистозная дисплазия почек – формирование кистозного образования в мозговом или корковом слое. Полость наполнена серозным или геморрагическим веществом. Образование достигает 10 сантиметров в диаметре.

Кисты у ворот почек, которые не сообщаются с лоханками, говорят о развитии лоханочного или окололоханочного кистозного заболевания. Последствием является прогрессирование вторичного хронического воспаления органов.

Выявление патологии почки

При риске развития почечных болезней проводят диагностирование эмбриона и дальнейшее наблюдение за ним. После рождения доктора тщательно осматривают кроху. Важными симптомами являются потеря веса, обезвоживание организма, общее самочувствие малыша и наличие признаков отравления, частые опорожнения.

Для детей старшего возраста назначают общий и биохимический анализ мочи, ультразвук, КТ и МРТ, а еще ангиографию, сцинтиграфию, контрастную пиелографию.

Методы терапии заболевания

При развитии поликистоза обоих органов, аплазии или мультикистозных образований лечение предполагает пересадку донорской почки. Но такая возможность – редкость в медицинской практике. Ведь найти подходящий по всем параметрам орган для новорожденного, тем более за довольно короткое время, практически невозможно.

Пересадка почки

Для других форм дисплазии назначается симптоматическая терапия.


  1. При развитии почечной недостаточности целесообразно проведение гемодиализа.
  2. Удаление органа делают при одностороннем поражении.
  3. Обезболивающие средства назначаются при нестерпимых болях.
  4. При повышении сосудистого давления рекомендуются антигипертензивные препараты.
  5. Для устранения уремической интоксикации проводится инфузионное лечение.

При мелком очаговом поражении органов специальная терапия не назначается. Врачи наблюдают за состоянием малыша, работой почек. Чтобы не усугубить ситуацию, крохе нужно придерживаться диеты и установленного дневного режима.

Профилактические действия и прогноз

Дисплазия является врожденной аномалией органов мочевыделения. Поэтому специфических мер профилактики не существует. Риск развития патологии значительно сокращается, если будущая мать ведет здоровый образ жизни или полностью отказывается от вредных привычек. Очень важно подготовить организм к будущей беременности.

При значительном изменении органов аномалия действительно может стать для ребенка приговором. Если патология выявлена внутриутробно, врачи рекомендуют прервать беременность. Когда же кроме дисплазии у крохи не наблюдается других отклонений, а образования не влияют на функционирование почки, малыш сможет жить нормальной жизнью. Но будут необходимы периодические визиты к лечащему доктору и сдача всех необходимых анализов для контроля состояния органа.

Врожденная аномалия почек – опасное заболевание, нередко приводящее к смерти ребенка. Важно своевременно выявить патологию и начать лечение.


Источник: TvoyaPochka.ru

Классификация заболевания

Довольно редко дисплазию выявляют без ее слияния с иными патологиями почек или мочеполовой системы. Это, в свою очередь, затрудняет постановку правильного диагноза и назначение эффективного метода лечения. В зависимости от формы, врачи выделяют следующие виды болезни:

  • Бескистозная диспалазия;
  • кистозная диспалазия.

Бескистозную дисплазию следует разделить на следующие виды:

  • Гипопластическую, в результате которой почка немного сокращена в размере, а мочеточники являются полностью здоровыми;
  • простая очаговая, при которой почка находится в нормальном размере, а в тканях присутствуют неразвитые, различного рода примитивные строения;
  • сегментарная дисплазия, при которой отдельные почечные части недоразвиты, а в тканях наблюдаются хрящевые частицы.

При кистозной дисплазии непосредственно в почечной паренхиме присутствуют различного рода кисты, характеризующиеся разделенными соединительнотканными волокнами. Специалисты выделяют следующие подвиды данного заболевания:


  • Апластическая дисплазия. В данной ситуации почка представлена не большим размером, в ней также находятся бесчисленные кисты, а коркового слоя по большому счету нет. Если данные изменения обнаружены на обеих почках, то без своевременной пересадки возможен летальный исход. При поражении одной почки, зачастую появляется инфекция;
  • гипопластическое повреждение почки. При данной патологии объем почки снижается, наблюдается великое множество кист. Отчетливые различия между мозговым слоем почки и корковым — еще одна ключевая особенность. Впоследствии, при отсутствии должного лечения, развивается пиелонефрит;
  • мультикистоз почек. Данное заболевание характеризуется появлением и прогресированием гипертензии. Преимущественно, данного рода ситуации наблюдается лишь с одной стороны;
  • очаговая кистозная дисплазия. Описывается сильными болями в животе.
  • простая форма кистозной дисплазии. В период течения данной болезни в корковом или мозговом веществе почки появляются кисты, способные разрастаться свыше 10 см в объеме;
  • лоханочная и около лоханочная форма заболевания. Данная патология обозначает себя большим количеством кист, находящихся у почечных ворот. В качестве осложнений зачастую развивается пиелонефрит в хронической форме.

Кистозная дисплазия почекТакже, в отличии от уровня распространения, врачи разделяют тотальные, очаговые и сегментарные аномалии. При тотальной дисплазии искажена ткань абсолютно всей почки, а в качестве последствия, пациент обретет почечную недостаточность.


При данной болезни у ребенка можно наблюдать отставание от его сверстников в физическом процессе взросления, и низкое артериальное давление. Сегментарная дисплазия — болезнь, при которой наблюдаются нарушения почечных функций и происходят структурные изменения в тканях, в силу того, что нарушен некий конкретный сегмент внутреннего органа.

Данной патологии, в большинстве своем, подвержены девочки с давлением превышающим норму, которые довольно часто испытывают боли в голове. Очаговая дисплазия самая легкая степень патологии. Микроочаги в почечной ткани не подают никаких никак признаков болезни, орган выполняет свои функции и не видоизменен. Диагностируется в большинстве своем, при проведении ультразвукового исследования.

Симптоматика заболевания

Кистозная дисплазия почекСогласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией. Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:


  • Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
  • апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Родителям малышей необходимо нацелить свое внимание на такие симптомы, как:

  • Интенсивные боли, ощущающиеся внизу живота;
  • сильные и частые головные боли;
  • артериальное давление, превышающее норму;
  • появление судорог;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание, в отличии от сверстников, в умственном развитии;
  • замедленное физическое развитие;

Косвенными признаками отклонений в полноценной работе почек являются подверженность простудам, а также довольно частые появления цистита с ощущением рези при мочеиспусканием. В случае установления двух или более признаков болезни необходимо обратится к урологу, для избежания тяжелых последствий.

Причины развития патологии


Кистозная дисплазия почек

Патология почек непосредственно у детей может быть вызвана различными факторами. Плохая наследственность, генетические сбои, влияние плохой экологии, с одной стороны и воздействие матери на свой организм с другой. Курение, потребление наркотических веществ или алкоголя увеличивают вероятность рождения не здорового ребенка в десятки раз, в том числе и дисплазию почки.

Принятие лекарственных препаратов для уменьшения кровяного давления или лечения припадков также может являться первопричиной развития аномалии. Не следует забывать, что при беременности будущей маме необходимо консультироваться со своим лечащим врачом перед применением любого лекарственного препарата.

У пациента, которому поставили диагноз дисплазия почки, могут образоваться проблемы с нормальным функционированием нервной системой, с нарушениями желудочно-кишечного тракта, возможны сбои в естественной деятельности сердца и сосудов.

Проблемы мочевыводящих путей, способствующие дисплазии почек у взрослого или ребенка, способны отрицательно влиять на здоровую почку, которая полностью функционирует и в случае несвоевременного лечения возможно появление почечной недостаточности — весьма серьезного заболевания.

Диагностика заболевания

Уже при проведении ультразвукового исследования плода можно выявить дисплазию, однако это удается сделать не во всех случаях и потому жизненно важно, чтобы врач-уролог осмотрел новорожденного на наличие разных симптомов. Прежде всего доктор обращает свое внимание на общий уровень самочувствия, слишком низкий вес, обезвоживании организма, а также наличие частых позывах мочеиспукания. При возникновении подозрений, назначаются общий анализ крови, мочи и биохимический анализ почек.


Кистозная дисплазия почек

Для установления точного диагноза пациентам делают следующие процедуры: ультразвуковые исследования внутренних органов, сонографию, ангиграфию. Непосредственно после изучения результатов всех проведенных исследований, доктор принимает решение о надобности хирургического вмешательства или назначает подходящий курс лечение.

Методы лечения дисплазии почек

Небольшие поражения очагового характера не требуют специфического лечения. Для контролирования хода заболевания, необходимо периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, который должен включать в себя измерение артериального давления, сдачи анализов крови и мочи.

Также следует регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы убедится в отсутствии проблем. Зачастую, врачи рекомендуют больному соблюдения режима дня и специальной диеты с ограничением потребления белка и соли, которые помогут сохранить здоровую почку в порядке.

В случае осложнения в виде различных инфекционных аномалий в мочевыводящих путях, назначается антибактериальная терапия. В большинстве случаев, лечение дисплазиипочек осуществляется симптоматически.

При выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты, при формировании почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ.

В случае одностороннего поражения, когда орган вызывает сильную боль, поднимает уровень артериального давления, а также появляются патологические изменения, хирурги удаляют больной орган.

Такие случаи, как гипоплазия обеих почек и мультикистозное поражение, считаются тяжелыми заболеваниями и могут быть вылечены только с помощью трансплонтации. Однако подбор для новорожденного нового органа, соответствующего всем необходимым критериям и в максимально сжатые сроки практически невозможен.

Многие дети с односторонней дисплазией вырастают полностью здоровыми, и во взрослом возрасте не испытывают проблем с данным внутренним органом, а симптомы заболевания сами проходят, по мере развития ребенка.

Дисплазией называют большую группу заболеваний почек. Часть из них может привести к летальному исходу, с другими же, больной проживет долго. Если у пациента отсутствуют различного рода врожденных патологий, почечная дисплазия будет протекать бессимптомно, то его жизнь фактически не будет иметь отличий от жизни здоровых людей.

Единственная рекомендации к выполнению — постоянное наблюдение у своего лечащего врача, регулярные сдачи всех необходимых анализов, а также выполнение всех назначений и наставлений доктора. В случае тяжелых форм протекания болезни медработник предписывает конкретный способ лечения, который зависит от субъективных причин и остроты течения заболевания.

В случаях, когда пациент страдает хронической почечной недостаточностью, ему очищают кровь при помощи такой медицинской процедуры, как гемодиализ. Если улучшений в борьбе с недугом не наблюдается, хирурги осуществляют трансплантацию здорового органа. В профилактических целях такого серьезного заболевания, будущим родителям следует придерживаться исключительно здорового образа жизни и правильно питаться не только во время беременности, но и до этого момента.

Источник: pochkam.ru

Причины

Дисплазия почек относится в большинстве случаев к врожденным патологиям, основанных на генетических нарушениях.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

Находясь в утробе матери, в момент формирования тканей почек происходит генетический сбой, вследствие которого почки претерпевают значительные изменения.

При рождении малыша кроме дисплазии у него диагностируют серьезные патологии мочеточников и почечных лоханок.

Вследствие неправильного развития тканей почечных органов у больного определяют наличие большого количества кист, мультикистоз.

Кисты наполняются мочевой жидкостью, потому что у пациента с дисплазией наблюдается также аномальное развитие почечных трубочек, приводящее к нарушению оттока мочи.

Трубочки при этом расширяются и провоцируют образование кист. К сожалению, большое количество заполненных кист значительно сужают просвет мочеточника, тем самым ухудшая процесс мочеиспускания.

В некоторых тяжелых случаях мочеиспускательный канал может быть полностью перекрыт. Это приводит к увеличению почечного органа в размерах, нагноению внутреннего содержимого кисты.

Такая ситуация не может остаться незамеченной, поэтому провоцирует гибель самой почки. Если имеется необходимое количество здоровой почечной ткани, проводят оперативное вмешательство, во время которого производят резекцию кист.

Это предоставляет возможность попытаться сохранить почку. В противном случае ее приходится удалить, чтобы сохранить жизнь пациенту.

Симптомы

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

При наличии незначительного количества кист больной может не замечать первоначально никаких симптомов патологии. Но такое видимое благополучие не продолжается длительный период.

При дисплазии происходит увеличение почечного органа, что провоцирует другие патологические процессы и проявляет характерные симптомы:

  • сильные ноющие поясничные боли;
  • приступы колики;
  • запоры;
  • обмороки;
  • повышенное артериальное давление.

К дополнительным симптомам, позволяющим заподозрить дисплазию, относятся частые приступы рвоты, малокровие, головная боль.

Виды

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

Сегментарная дисплазия характеризуется образованием чрезмерно большой кисты, локализующейся в определенном сегменте, откуда и пошло название патологии. Очаговая дисплазия провоцирует сильнейшие боли.

Вследствие того, что киста при такой патологии многокамерная, она, наполняясь жидкостью, сдавливает мочеточник.

Поликистозная дисплазия встречается и у детей, и у взрослых. Почки при этом увеличиваются до таких размеров, что это легко определяется при проведении пальпации. Паренхима почек при такой патологии развита лишь частично.

Лечение

Полное излечение почки, пораженной дисплазией невозможно, поэтому предполагается проведение медицинских мероприятий, позволяющих снять тяжелую сопутствующую симптоматику.

Если заболевание сопровождается сильнейшими болями, пациенту назначают применять болеутоляющие средства.

При возникновении инфекционного процесса рекомендовано проведение антибактериальной терапии, направленной на ликвидацию воспалительного процесса.

К сожалению, кисты, имеющие большие размеры и оказывающие негативное влияние на соседние органы, подлежат резекции, поэтому врачам приходится проводить оперативное вмешательство.

Также операции проводятся и в тех случаях, когда в моче больного отмечается обильная гематурия, а он сам жалуется на сильнейшие и частые почечные колики.

При самых тяжелых случаях, когда совсем невозможно сохранить орган, проводят нефроэктомию пораженного почечного органа.

При развитии хронической почечной недостаточности, в качестве одного из способов оказания медицинской помощи, проводят заместительную терапию, в частности, многим пациентам показан гемодиализ.

Спасти жизнь человеку при поражении дисплазией обеих почек сможет только трансплантация донорского органа.

promoipochki.ru

Особенности и причина дисплазии

Дисплазия почки у детей и что это такое у новорожденныхДисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

  • если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
  • различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
  • наличие у будущей мамы сахарного диабета;
  • всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
  • серьёзные инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
  • если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Разновидности дисплазии

Дисплазия почки у детей и что это такое у новорожденныхСуществует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

  • Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:
    • простая очаговая форма;
    • простая тотальная разновидность;
    • простая сегментарная.
  • Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:
    • кистозная кортикальная форма;
    • кистозная мультилокулярная разновидность;
    • мультикистозная дисплазия.

    Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

    Кистозная дисплазия почекКистозная дисплазия почек

    Дисплазия почки у детей и что это такое у новорожденныхПри простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

    • Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
    • Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
    • Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
    • Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
    • Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
    • Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

    Симптоматика

    Дисплазия почки у детей и что это такое у новорожденныхГлавным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

    Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

    При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

    Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

    • сильную утомляемость;
    • постоянные головные боли;
    • шум в голове;
    • мелькание мурашек перед глазами.

    Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

    Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

    Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

  • При кистозно-кортикальной форме патологии общее самочувствие малыша не страдает, но на этом фоне постепенно формируется почечная недостаточность. Дети с данной формой поражения органа могут часто болеть простудными заболеваниями. У них часто диагностируют цистит и пиелонефрит.
  • Мультилокулярная разновидность патологии приводит к раннему формированию почечной недостаточности, которая вынуждает проводить гемодиализ. Дети с таким недугом часто жалуются на тошноту, боли в животе и пояснице.
  • Мультикистозная форма поражения почек у новорождённого, как и аплазия, считается состоянием, несовместимым с жизнью. Это связано с тем, что функционирующие ткани органа полностью замещены неактивными кистозными образованиями, поэтому почки не могут функционировать.
  • Диагностика

    Дисплазия почки у детей и что это такое у новорожденныхКак правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины

    Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

    Обычно используются следующие диагностические методики:

  • При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.
  • При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.
  • На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.
  • Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.
  • 03-med.info

    Кто в группе риска: причины врожденных пороков развития

    Точные причины, приводящие к появлению дисплазии почечной ткани, пока неизвестны. Более чем в половине случаев порок развивается вследствие генетической предрасположенности, реже на него влияют внешние факторы среды:

    • курение, злоупотребление спиртным, прием любых наркотиков женщиной во время беременности;
    • действие радиоактивного и ионизирующего излучения;
    • инфекции, перенесенные во время ожидания малыша (краснуха, токсоплазмоз, грипп);
    • наследственная предрасположенность.

    Механизм развития патологии

    На 10-12 неделе внутриутробного развития происходит формирование метанефроса (конечного варианта почки), который состоит из секреторной и собирательной части. При нарушении развития и дифференцировки клеток развивается дисплазия, патогенез которой может различаться в зависимости от формы:

    Гипопластическая дисплазия.
    Характеризуется некоторым уменьшением размеров и массы почек. При морфологическом исследовании наблюдается частичная гипотрофия канальцев и клубочков, истончение сосудистых петель. Деление почки на слои сохранено не всегда, часто наблюдается дольчатая поверхность органа.
    Простая очаговая дисплазия.
    Отсутствуют значимые изменения в размере и массе почки. Патология характеризуется появлением в корковом веществе очагов примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными тяжами.
    Простая сегментарная и тотальная дисплазия.
    Редкие формы заболевания. При них наблюдается уменьшение размеров почки, появление поперечной борозды на месте гипоплазированного участка.
    Апластическая кистозная дисплазия.
    Отличается полной неспособностью пораженной почки выполнять возложенные на нее задачи. Орган уменьшен в размерах и представляет собой бесформенное скопление кист диаметром 2-5 мм. Почечная паренхима практически полностью отсутствует.
    Гипопластическая кистозная дисплазия.
    Характеризуется частичным сохранением паренхиматозной ткани. Размер клубочковых и канальцевых кист, соседствующих с сохранёнными функциональными элементами, может достигать 3-5 мм.
    Мультикистозная дисплазия.
    Почки увеличены в размерах, и практически весь их объем заполнен крупными кистами диаметром 5-50 мм.
    Медуллярная дисплазия.
    Характеризуется формированием кист только в мозговом слое почечной паренхимы.
    Поликистозная дисплазия.
    Занимает особое место среди врожденных пороков органов мочевыделения. Ее возникновение связано с патологией эмбрионального развития, при котором первичные собирательные канальцы не соединяются с нефроном метанефрогенной бластемы. При этом образуются слепые канальцы, которые под действием первичной мочи растягиваются и образуют кисты различного диаметра.
    Фибромускулярная дисплазия (ФМД).
    Характеризуется дистрофически-склеротическим процессом, поражающим стенки почечных артерий. При данной патологии развивается нарушение кровообращения органов мочевыделения, влекущее за собой ишемические процессы в паренхиме почек. Чаще всего диспластические изменения локализуются на средней и наружной оболочке почечных артерий.

    Симптомы дисплазии: на что нужно обратить внимание

    Поликистозная дисплазия

    Симптомы дисплазии почек и почечных артерий отличаются большим разнообразием, но все они так или иначе связаны со снижением функциональной активности органа мочевыделения.

    Так, например, простая очаговая дисплазия имеет абсолютно бессимптомное течение и часто определяется у ребенка или даже взрослого человека при УЗ-обследовании по поводу другого заболевания. При сегментарной и тотальной простой дисплазии рано развиваются признаки хронической почечной недостаточности:

    • повышение артериального давления и вызванные этим головные боли;
    • патология глазного дна;
    • отеки, особенно выраженные после ночного сна;
    • отсутствие аппетита, тошнота, рвота, обильные срыгивания у грудничков.

    Кистозная дисплазия почек у детей рано осложняется пиелонефритом и функциональной недостаточностью.

    Среди симптомов патологии выделяют:

    • жажду;
    • полиурию – увеличение объема выделяемой мочи;
    • изменение цвета, помутнение урины;
    • общие признаки интоксикации – повышение температуры тела, слабость, вялость, ухудшение аппетита, отказ от груди (для новорожденных);
    • отеки;
    • ренальная гипертензия.

    Стеноз (сужение) почечных артерий, вызванное фибромускулярной дисплазией, проявляется двумя основными синдромами – гипертензионным и ишемическим. У больного развивается:

    • артериальная гипертензия со стойким повышением диастолического давления до 140-150 мм рт. ст.;
    • головные боли, головокружение;
    • мелькание черных точек перед глазами;
    • раздражительность, нервозность;
    • бессонница;
    • чувство стеснения за грудиной, одышка;
    • постоянные тупые боли в пояснице.

    Актуальные принципы диагностики и лечения

    Советы врача

    Диагностика дисплазии проводится с помощью современных лабораторных и инструментальных тестов – биохимических проб на креатинин и мочевину, УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии почечных артерий, КТ и МРТ.

    При бессимптомном течении заболевания и нормальных лабораторных показателях активная терапия не проводится, однако пациенту – ребенку или взрослому – рекомендуется регулярно проходить обследование почек, включающее общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ и УЗИ. Признаки воспаления пораженной или здоровой почки становятся показанием для назначения антибиотиков, противовоспалительных средств и растительных уросептиков.

    При развитии у пациента декомпенсированной почечной недостаточности или других серьезных осложнений дисплазии решается вопрос о хирургическом удалении пораженной почки. В дальнейшем больной должен регулярно проходить сеансы гемодиализа или согласиться на повторную операцию – по трансплантации донорского органа.

    Дисплазия почки – врожденный порок развития, требующий своевременной диагностики и тщательного наблюдения со стороны медицинских работников. Регулярное посещение врача, соблюдение диеты, облегчающей работу мочевыделительной системы, профилактика общих переохлаждений и инфекционно-воспалительных заболеваний почек сохранит здоровье и поможет избежать возможных осложнений патологии.

    pochkizdrav.ru

    Причины у детей и взрослых

    На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

    • ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
    • сахарный диабет;
    • перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
    • наследственные факторы.

    Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

    Кистозная дисплазия почек
    Нарушения в развитии почек может возникнуть от внешнего воздействия в период вынашивания плода.

    В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

    • ухудшение работы желудка и кишечника;
    • патологии развития нервной системы;
    • нарушения сердечно-сосудистого характера;
    • проблемы опорно-двигательного аппарата;
    • разлад работы мочеполовой системы.

    Вернуться к оглавлению

    Виды почечных дисплазий

    В данное время медицинские работники выделяют 2 вида почечных дисплазий: простая и кистозная. В зависимости от локализации осуществляется деление на: кортикальную, медуллярную и кортико-медуллярную. Также выделяют 3 вида по распространенности деформаций аномалии: тотальные, очаговые и сегментарные.

    Простая дисплазия бывает:

    Кистозная дисплазия почек
    Дисплазия почек может затрагивать отдельные участки так и полностью весь орган.
    1. Очаговая дисплазия — бессимптомная форма нарушений, в ней имеются лишь микроочаги патологии почечной ткани. Орган не видоизменятся и нормально функционирует. Данный вид аномалии в основном обнаруживается при ультразвуковом исследовании новорожденных или более старших людей.
    2. Сегментарная дисплазия — нарушен определенный сегмент в органе, из-за этого происходит видоизменение в тканях почки и нарушается вся его функция. В большинстве случаев встречается у девочек с артериальным давлением сверх нормы и с жалобами на резкие болевые ощущения в голове.
    3. Тотальная дисплазия — нарушена вся почка, в будущем развивается почечная недостаточность. При таком виде патологии у ребенка наблюдается отставание в физическом развитие, понижение артериального давления.

    Кистозная почечная дисплазия определяется стремительным скачком роста почки из-за увеличения числа кист. На сегодня фиксируют достаточно типов этой аномалии, рассмотрим наиболее частые:

    1. Сегментарная кистозная дисплазия — определяется возникновением в органе кист внушительных размеров, расположенных в отдельных частях.
    2. Очаговая кистозная дисплазия — определяется образованием многокамерных кист, которые отделяются от паренхимы особой оболочкой. Протекает с сильными болевыми ощущениями.
    3. Поликистозная дисплазия почек — определяется возникновением новообразований с двух сторон. Сохраняется некоторое развитие паренхимы. Эта патология бывает у всех людей: от детей до взрослых. У новорожденных при уничтожении 90% почечной ткани наступает летальный исход. Поликистозная дисплазия почек проявляется в среднем и старшем школьном возрасте. Диагностируется резкий скачок в росте правой или левой почки и появляются болевые ощущения в пояснице.
    4. Тотальная кистозная дисплазия почек делится на 4 подвида:
    Кистозная дисплазия почек
    Патологическое уплотнение тканей почек из-за наростов усложняет их функционирование.
    • гипопластическая дисплазия — определяется меньшей массой и размерами почки. При этом мозговое вещество и кора органа усыпаны разнообразными по величине и виду кистами. Данная форма нарушений часто протекает и с другими отклонениями в виде: развивающихся пороков ЖКТ, развивающихся патологий мочеполовых путей, также отклонениями в сердечно-сосудистой системе. Наблюдается стремительное прогрессирование почечной недостаточности;
    • апластическая дисплазия — этой аномалии характерно значительное уменьшение органа. Почти нет почечной ткани. При микроисследовании в почке наблюдается много кист. Развитие двусторонней апластической дисплазии заканчивается летальным исходом. При нарушении одной правой или левой почки, вторая, на какой-то срок, возьмет всю работу на себя;
    • мультикистозная дисплазия — определяется размерами намного больше нормы и множеством кист;
    • гиперпластическая дисплазия — определяется размерами сверх нормы с кистозными новообразованиями в корковом и мозговом слоях.

    Вернуться к оглавлению

    Диагностика и лечение

    Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

    • самочувствие в целом у новорожденных;
    • признаках отравления в организме малышей;
    • аномально заниженных данных по весу;
    • дегидрации организма малыша;
    • позывах к частому мочеиспуканию у детей.

    Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

    • клинические анализы крови и мочи;
    • обследования биохимического характера;
    • ультразвуковые исследования;
    • томографические, сканирующие обследования;
    • радиоизотопную антиографию;
    • ретроградную пиелографию.

    Вернуться к оглавлению

    Лечение патологии

    Кистозная дисплазия почек
    Нарушение в развитии почек лечат таблетками, а при необходимости — проводят операцию.

    Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи. Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе. Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

    Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма. При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе. Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа. Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа. Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

    Вернуться к оглавлению

    Прогноз и профилактика

    Если у человека больше нет врожденных патологий и почечная дисплазия протекает незаметно, то его жизнь практически не будет отличаться от других. Единственное правило к выполнению — периодичное наблюдение у лечащего доктора, своевременная сдача анализов и контроль внутренних показателей, следование всем рекомендациям врача. При более серьезных формах протекания патологии медицинский работник назначает конкретное лечение для отдельного случая. Если имеется хроническая недостаточность почек, назначается гемодиализ (очищение крови при помощи внешнего внедрения). В большинстве ситуаций поднимается вопрос о пересадке почек. Для профилактики такой серьезной патологии, как дисплазия почек у детей, будущим мамам важно соблюдать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и до неe.

    etopochki.ru

    Источник: nextpharm.ru

    Кто в группе риска: причины врожденных пороков развития

    Точные причины, приводящие к появлению дисплазии почечной ткани, пока неизвестны. Более чем в половине случаев порок развивается вследствие генетической предрасположенности, реже на него влияют внешние факторы среды:

    • курение, злоупотребление спиртным, прием любых наркотиков женщиной во время беременности;
    • действие радиоактивного и ионизирующего излучения;
    • инфекции, перенесенные во время ожидания малыша (краснуха, токсоплазмоз, грипп);
    • наследственная предрасположенность.

    Механизм развития патологии

    На 10-12 неделе внутриутробного развития происходит формирование метанефроса (конечного варианта почки), который состоит из секреторной и собирательной части. При нарушении развития и дифференцировки клеток развивается дисплазия, патогенез которой может различаться в зависимости от формы:

    Гипопластическая дисплазия.
    Характеризуется некоторым уменьшением размеров и массы почек. При морфологическом исследовании наблюдается частичная гипотрофия канальцев и клубочков, истончение сосудистых петель. Деление почки на слои сохранено не всегда, часто наблюдается дольчатая поверхность органа.
    Простая очаговая дисплазия.
    Отсутствуют значимые изменения в размере и массе почки. Патология характеризуется появлением в корковом веществе очагов примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными тяжами.
    Простая сегментарная и тотальная дисплазия.
    Редкие формы заболевания. При них наблюдается уменьшение размеров почки, появление поперечной борозды на месте гипоплазированного участка.
    Апластическая кистозная дисплазия.
    Отличается полной неспособностью пораженной почки выполнять возложенные на нее задачи. Орган уменьшен в размерах и представляет собой бесформенное скопление кист диаметром 2-5 мм. Почечная паренхима практически полностью отсутствует.
    Гипопластическая кистозная дисплазия.
    Характеризуется частичным сохранением паренхиматозной ткани. Размер клубочковых и канальцевых кист, соседствующих с сохранёнными функциональными элементами, может достигать 3-5 мм.
    Мультикистозная дисплазия.
    Почки увеличены в размерах, и практически весь их объем заполнен крупными кистами диаметром 5-50 мм.
    Медуллярная дисплазия.
    Характеризуется формированием кист только в мозговом слое почечной паренхимы.
    Поликистозная дисплазия.
    Занимает особое место среди врожденных пороков органов мочевыделения. Ее возникновение связано с патологией эмбрионального развития, при котором первичные собирательные канальцы не соединяются с нефроном метанефрогенной бластемы. При этом образуются слепые канальцы, которые под действием первичной мочи растягиваются и образуют кисты различного диаметра.
    Фибромускулярная дисплазия (ФМД).
    Характеризуется дистрофически-склеротическим процессом, поражающим стенки почечных артерий. При данной патологии развивается нарушение кровообращения органов мочевыделения, влекущее за собой ишемические процессы в паренхиме почек. Чаще всего диспластические изменения локализуются на средней и наружной оболочке почечных артерий.

    Симптомы дисплазии: на что нужно обратить внимание

    Поликистозная дисплазия

    Симптомы дисплазии почек и почечных артерий отличаются большим разнообразием, но все они так или иначе связаны со снижением функциональной активности органа мочевыделения.

    Так, например, простая очаговая дисплазия имеет абсолютно бессимптомное течение и часто определяется у ребенка или даже взрослого человека при УЗ-обследовании по поводу другого заболевания. При сегментарной и тотальной простой дисплазии рано развиваются признаки хронической почечной недостаточности:

    • повышение артериального давления и вызванные этим головные боли;
    • патология глазного дна;
    • отеки, особенно выраженные после ночного сна;
    • отсутствие аппетита, тошнота, рвота, обильные срыгивания у грудничков.

    Кистозная дисплазия почек у детей рано осложняется пиелонефритом и функциональной недостаточностью.

    Среди симптомов патологии выделяют:

    • жажду;
    • полиурию – увеличение объема выделяемой мочи;
    • изменение цвета, помутнение урины;
    • общие признаки интоксикации – повышение температуры тела, слабость, вялость, ухудшение аппетита, отказ от груди (для новорожденных);
    • отеки;
    • ренальная гипертензия.

    Стеноз (сужение) почечных артерий, вызванное фибромускулярной дисплазией, проявляется двумя основными синдромами – гипертензионным и ишемическим. У больного развивается:

    • артериальная гипертензия со стойким повышением диастолического давления до 140-150 мм рт. ст.;
    • головные боли, головокружение;
    • мелькание черных точек перед глазами;
    • раздражительность, нервозность;
    • бессонница;
    • чувство стеснения за грудиной, одышка;
    • постоянные тупые боли в пояснице.

    Актуальные принципы диагностики и лечения

    Советы врача

    Диагностика дисплазии проводится с помощью современных лабораторных и инструментальных тестов – биохимических проб на креатинин и мочевину, УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии почечных артерий, КТ и МРТ.

    При бессимптомном течении заболевания и нормальных лабораторных показателях активная терапия не проводится, однако пациенту – ребенку или взрослому – рекомендуется регулярно проходить обследование почек, включающее общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ и УЗИ. Признаки воспаления пораженной или здоровой почки становятся показанием для назначения антибиотиков, противовоспалительных средств и растительных уросептиков.

    При развитии у пациента декомпенсированной почечной недостаточности или других серьезных осложнений дисплазии решается вопрос о хирургическом удалении пораженной почки. В дальнейшем больной должен регулярно проходить сеансы гемодиализа или согласиться на повторную операцию – по трансплантации донорского органа.

    Дисплазия почки – врожденный порок развития, требующий своевременной диагностики и тщательного наблюдения со стороны медицинских работников. Регулярное посещение врача, соблюдение диеты, облегчающей работу мочевыделительной системы, профилактика общих переохлаждений и инфекционно-воспалительных заболеваний почек сохранит здоровье и поможет избежать возможных осложнений патологии.

    Источник: PochkiZdrav.ru


    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.