Аномалии развития почек

Аномалии развития почек

Мочевыделительная система выполняет ряд жизненно важных функций в человеческом организме. Любое отклонение в функционировании органов этой системы приводит к значительным изменениям в работе всего организма. Почки – мочеобразующий парный орган, располагающийся на уровне поясницы по обе стороны от позвоночного столба, выполняющий фильтрацию крови, ее частичную очистку и выполняющий регуляторную функцию. В нашей статье мы рассмотрим аномалии развития почек и врожденные пороки этих органов, факторы, влияющие на развитие патологий, и симптомы, связанные имеющимися нарушениями.

Факторы, способствующие развитию почечных аномалий

аномалии развития почек
К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении

К аномалиям почек относят отклонение от принятых норм в размере органов, их количестве, расположении, а также нарушения в структуре органов, которые способны влиять на их функционирование. Аномалии почек, связанные с нарушением их строения, выделяют следующие:

  • Количество отличное от двух;
  • Расположение органов;
  • Аномальный размер почки;
  • Порок почек, связанный с ненормальной структурой органов.

Врожденная патология почек (именно в этом случае можем говорить об аномалии развития почек у детей) развивается в период с 3-й по 10-ю неделю беременности, время, когда идет закладка жизненно важных органов  плода. Пороки развития почек у новорожденных на сегодняшний день составляют порядка 47% от всех встречающихся аномалий развития плода. К сожалению, данная патология малоизученна, и мы можем только догадываться о факторах, спровоцировавших врожденные аномалии почек.

Внимание! В период планирования беременности будущему папе и маме необходимо избегать употребления токсичных веществ, способных повлиять на половые клетки (алкоголь, табак и другие сильнодействующие вещества). Также беременные женщины должны полностью исключить из своего рациона вредные продукты питания и напитки, содержащие алкоголь, красители, усилители вкуса, генетически модифицированные объекты, токсичные вещества, а также средства гигиены, содержащие потенциально опасные составляющие для будущего ребенка (даже если на этикетке нарисован ребенок, следует быть предельно осторожными).


Загрязненная экология и инфекционные заболевания могут негативно повлиять на развитие плода, вызывая врождённое ненормальное развитие, мутацию. Также необходимо учитывать наследственность. Зачастую, почечные аномалии проявляются если не на первом году жизни ребенка, то спустя несколько лет или даже в подростковом возрасте. И чтобы выявить данные отклонения необходимо провести ряд исследований.

Симптомы

аномалии почек
Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте

Не смотря на то, что многие отклонения в почках развиваются еще в утробе матери, некоторые из них могут проявиться уже в детском возрасте, сопровождаясь вполне определенными симптомами:


  • Болевые ощущения, не меняющие свою интенсивность при изменении положения тела, однако усиливающиеся при простукивании области почек;
  • Ощущение горечи во рту;
  • Непрекращающаяся жажда;
  • Нарушение количества выделяемой мочи и частоты мочеиспусканий;
  • Изменение цвета урины (наличие примеси крови);
  • Повышенная температура тела (до 38 градусов);
  • Отечность конечностей, лица.

Детей с врожденными аномалиями мочевыделительной системы ставят на учет к урологу, с обязательным регулярным обследованием с целью профилактики. Для этого применяют следующие инструментальные методы:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ сосудов;
  • Реновазография;
  • Цветная эходопплерография.

Мы рассмотрим встречающиеся аномалии почек, согласно признакам, по которым они классифицируются.

Аномалия расположения почек

врожденные аномалии почек
Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы

Во время развития плода, формирующиеся почки двигаются из области таза в область поясницы. Остановка на любом этапе этого движения называется дистопией. Дистопия бывает:

  • Подвздошная;
  • Тазово-крестцовая;
  • Крестцово-поясничная;
  • Грудная.

Кроме этого бывает односторонняя дистопия, когда прекращает движение только одна из почек, и двухстороння, при аномальном расположении обеих органов. В зависимости от того где именно остановила движение почка, будет зависеть клиническая картина и лечение. Если орган находится в тазу, то это может способствовать мочекаменной болезни, циститу. При подвздошной дистопии часто возникает аппендицит, паховая грыжа. Диагностирование и определение точного месторасположения органа проводится при помощи УЗИ и обзорной рентгенографии.

Часто при аномальном расположении органов развивается гидронефроз, пиелонефрит, которые требуют симптоматической и противовоспалительной терапии, в ряде случаев требуется оперативное вмешательство.

Аномалия количества почек

К отклонениям количества относятся:

  • Добавочная почка;
  • Удвоение почки;
  • Врожденное отсутствие одного или сразу двух органов.

Удвоение органа

пороки развития почек
Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю

Наиболее часто встречается удвоение органа, представляющее собой одну почку, разделенную бороздкой на верхнюю и нижнюю. При этом каждая из частей такого органа зачастую имеет собственные кровеносные сосуды, лоханку и мочеточник. Конечно, такой орган будет значительно отличаться размером от нормы. Полным называется удвоение, когда каждый из мочеточников имеет свой отдельный вход в мочевой пузырь, и неполным – при соединении на каком-то этапе мочеточников в одно устье.

Зарегистрированы случаи, когда один из таких мочеточников открывается в уретру или во влагалище, не достигая мочевого пузыря. Эта аномалия выявляется после прохождения инструментальных методов диагностики (УЗИ), и требует оперативного лечения. Если же мочеточники открываются в мочевой пузырь, при нормально работающих органах полностью выполняющих свои функции, данная аномалия не рассматривается как патология.


Если у людей с удвоением почки развивается мочекаменная болезнь, нефрит, пиелонефрит, гломерулонефрит и другие воспалительные заболевания, то крайне важно подобрать правильное лечение, чтобы предотвратить перерастания заболевания в хроническое. Иногда приходится прибегать к резекции удвоения.

Отсутствие органа

Аплазия, или отсутствие одного или двух органов, среди почечных аномалий встречается в 5-10% случаев. Врожденная двусторонняя аплазия не совместима с жизнью, а односторонняя часто обнаруживается случайно и является поводом для постановки на учет к урологу.

Важно помнить! При возникновении малейших симптомов заболевания, человеку, рожденному с одной почкой, необходимо сразу же обратиться за лечением к врачу, иначе есть риск потерять единственный орган. А для предотвращения появления почечных болезней, нужно всю жизнь заниматься профилактикой их появления.

Добавочная почка

Аномалии развития почек

re>

Добавочную почку чаще всего обнаруживают в ходе исследования в пояснично-крестцовой или тазовой области. Она всегда меньше по размеру, чем основной орган, однако имеет собственные кровеносные сосуды и мочевыделительный канал.

Из-за своего расположения такая почка часто подвержена гидронефрозу, образованию камней и другим заболеваниям, поэтому нуждается в более частом профилактическом обследовании УЗИ и рентгенографии, чем основной орган.

Аномалия размера

Отклонения в размерах органов могут зависеть от недоразвития различных отделов почки.

Гипоплазия

врожденная патология почек
Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры

Гипоплазия – почечный порок, при котором происходит недоразвитие тканей органа, при сохранении самой структуры. Количество нефронов в таком органе, в сравнении с нормой, составляет порядка 50%, однако на функционирование это не влияет и работоспособность сохраняется. Выделяется 3 формы гипоплазии, определяемые гистологическим путем:

  • Простая. Случай, когда снижено только количество нефронов и чашечек;
  • Гипоплазия с олигонефронией. В случае малого числа клубочков с увеличением их размера, и изменения канальцев;
  • Гипоплазия с дисплазией. При возникновении вокруг первичных канальцев муфт соединительной ткани, возникновении в канальцах и клубочках кист, изменениях мочеточников.

Гипоплазия с дисплазией чаще всего носит односторонний характер и может не обнаруживаться всю жизнь. Иногда данная аномалия вызывает нефрогенную гипертонию после пиелонефрита. Орган с гипоплазией не может полноценно выполнять свои функции и следует заниматься профилактикой возникновения любых почечных заболеваний, чтобы не потерять здоровую почку, которая несет основную нагрузку.

Редко встречается гипоплазия с дисплазией двусторонняя, диагностируется на первом году жизни ребенка. В этом случае малыш с признаками рахита, большой головой, у него бледная кожа и часто повышается температура. Такие дети отстают в развитии. Концентрационная функция почек нарушается, развивается уремия, и такие дети часто погибают.

Дисплазия

Нарушение в развитии тканей с нарушением их функциональности и изменением размера органа называется дисплазией. Выделяется два типа дисплазии:


  1. Рудиментарная почка, представляющая собой плотный комок соединительной ткани, остановивший свое формирование на эмбриональном этапе развития плода. Имеет размер от 1 до 3 см и массу 10 грамм;
  2. Карликовая почка в 5-20 раз меньше, чем нормальная, имеет правильную бобовидную форму, уменьшенную лоханку, частично отсутствующие чашечки, узкий (иногда облитерированный) канал мочеточника.

Аномалии сосудов

аномалии развития почек у детей
Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий

Данные отклонения делятся на аномалии вен и артерий. В свою очередь, аномалии артерий классифицируются:


  • По количеству. Отличающиеся от основной размером, одна или более добавочные артерии, не представляющие угрозы для функционирования органа;
  • По расположению. Также не влияющее на работу почки аномальное поясничное, тазовое или подвздошное расположение артерии;
  • По форме и структуре. Стеноз (сужение) или аневризма (расширение) любого участка почечной артерии, негативно влияющие на функционирование органа.

Врожденные отклонения почечных вен также классифицируются в зависимости от структуры, формы, количества и их расположения. По форме выделяют такие аномалии:

  • Околоаортальную;
  • Кольцевидную;
  • Позадиортальную.

Стеноз относится к аномалии структуры вен. Различают постоянный стеноз и ортостатический. В редких случаях наблюдается сращивание стенок венозного и артериального сосуда. Все пороки сосудов опасны своими необратимыми склеротическими изменениями, вызывающими развитие пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза.

Аномалии структуры

аномалии почки
В структурных отклонениях существует своя классификация

В структурных отклонениях существует своя классификация. В отдельные группы выделяют:

  • Мультикистоз. Почка с этим пороком не функционирует, двусторонняя патология не совместима с жизнью;
  • Поликистоз. Чаще наследственное заболевания, приводящее к летальному исходу в результате почечной недостаточности;
  • Солитарная или простая киста;
  • Губчатая почка. Чаще всего двусторонняя патология с мелкими кистами;
  • Дермоидная киста, состоящая из ткани плода (может содержать жир, волосы, зубы).

Аномалии взаимоотношения почек

Сросшиеся почки между собой в один орган, при этом каждая из сросшихся почек имеет отдельный мочеточник, идущий в мочевой пузырь и  правильное строение. По форме сросшаяся почка бывает:

  • Галетообразная;
  • Подковообразная;
  • L-образная;
  • S-образная.

Как правило, лечение любых аномалий проводят после обнаружения возникшего на фоне заболевания.

Источник: LecheniePochki.ru

Процедуры и операции Средняя цена
Педиатрия / УЗИ у детей / УЗИ органов мочеполовой системы у ребенка от 480 р. 92 адреса
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности от 1000 р. 767 адресов
Педиатрия / Консультации детских специалистов от 1023 р. 49 адресов
Урология / Консультации в урологии от 563 р. 124 адреса
Педиатрия / Рентгенография у детей / Рентгенография внутренних органов от 1760 р. 10 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности от 500 р. 53 адреса
Педиатрия / МРТ детям от 4500 р. 5 адресов
Педиатрия / КТ детям от 2980 р. 4 адреса
Урология / Диагностика в урологии / Томография в урологии от 2550 р. 40 адресов
Диагностика / МРТ / МРТ органов малого таза от 3500 р. 9 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Поликистоз почек может долгое время не проявляться, однако кисты сдавливают почечную паренхиму, нарушается ее кровообращение. Поликистоз начинает проявлять после 30 лет: возникает полиурия, гипостенурия, гипертония. При пальпации обнаруживаются увеличенные, плотные, бугристые почки, возможно одновременное кистозное поражение печени. При контрастном рентгенологическом исследовании (пиелографии) обнаруживается типичная картина вытянутых лоханок и чашечек в виде «ножек паука».

Агенезия почек – врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения). У таких новорожденных складчатая кожа, одутловатое лицо, низко расположенные ушные раковины, широкий и плоский нос, выступающие лобные бугры. Сочетается с врожденными пороками других органов. Дети нежизнеспособны. Агенезия почек встречается редко.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы и объема почек. Может быть одно- и двусторонним.

Дисплазия почек – гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. При двусторонней сильной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Более легкие аномалии развития – сращение почек (подковообразная почка) и дистопия почки клинически не проявляются и обнаруживаются только при инструментальных методах исследования или при развитии осложнений.

Дистопия – врожденное смещение почки (чаще вниз), может сочетаться с аномальным отхождением мочеточника, наличием добавочных почечных артерий. Дистопия почки также приводит к гидронефрозу, в ней легко образуются камни, развивается почечная гипертония.

Дистопия почки выявляется при рентгенографическом исследовании. От опущения почки ее отличает короткий мочеточник (при опущении мочеточник длинный и изогнутый)

Добавочные почечные артерии чаще встречаются слева, они огибают и сдавливают мочеточник, что приводит к гидронефрозу и почечной гипертонии.

Частые пороки развития мочевыводящих путей – удвоение лоханок и мочеточников; агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев.

Стенозы мочеточника могут быть одно- и двусторонними. Двусторонняя атрезия – смертельный порок, сопровождается гидронефрозом или дисплазией почки. Мочеточник при этом заканчивается слепо и резко расширен выше атрезии. Может иметь вид фиброзного тяжа.

Клапаны мочеточника чаще всего располагаются в верхней трети и представляют собой складки слизистой с мышечными волокнами. Выявляются они в детском возрасте, так как легко возникает инфицирование почки (пиелонефрит), гидронефроз, образуются камни.

Дивертикул мочеточника – это выпячивание его стенки. Также может быть одно- и двусторонним. Осложняется образованием камней, воспалением, разрывом стенки. В дивертикуле может развиться опухоль.

Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. В норме диаметр мочеточника у взрослых – 1 см, у новорожденных – 0,6 см. Дилатация чаще всего является следствием обструкции и расположена выше места сужения, однако возможна и первичная дилатация без обструкции.

Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или самостоятельно.

Мегалоуретер – расширение и удлинение мочеточника. Может быть первичным и вторичным. Возникает при пузырно-мочеточниковом рефлюксе или обструкции на различных уровнях, как следствие метаболических, токсических, воспалительных и послеоперационных нарушений.

При мегалоуретере мочеточник значительно удлинен, расширен (диаметр до 2 см и более), он извитой, а стенка его утолщена. Все это выявляется при контрастной рентгенографии.

Дисплазия мочеточника – врожденное нарушение строения мышечной стенки мочеточника, при котором наблюдается резкое расширение мочеточника.

Дисплазия мочеточника прогноз неблагоприятный. Хирургическое лечение оказывается малоэффективным.

Гипоплазия мочеточника – врожденное недоразвитие мочеточника – полное или неполное.

Уретероцеле (внутрипузырная киста мочеточника) – выпячивание в мочевом пузыре стенки мочеточника. Чаще встречается у женщин. Может быть одно- и двусторонним. Чаще всего проявляется везикоуретральным рефлюксом и пиурией (лейкоциты в моче). Наиболее частые осложнения – гидронефроз, пиелонефрит, образование камней.

Источник: www.zdorovieinfo.ru

Причины

Достоверные причины неизвестны. Развитию пороков способствуют такие факторы:

  • генетическая предрасположенность (нарушение на уровне генов);
  • прием лекарственных препаратов (антибиотиков и ингибиторов АПФ), особенно в 1 триместре беременности;
  • курение и злоупотребление алкоголем беременной, употребление наркотиков;
  • радиационное облучение;
  • инфекционные заболевания.

При генетическом сбое аномалии развития почек сочетаются с другими пороками. Существуют патологии почечных сосудов, количества, структуры, расположения, формы, величины, а также другие.

Диспотия или аномалия расположения почки возникает из-за нарушения ее перемещения из тазовой в поясничную область на 7-8 неделе эмбрионального развития. Она в 2-3 раза чаще встречается у сильного пола.

Симптомы

Двусторонние аномалии развития почек можно обнаружить в короткие сроки. Уже в первые месяцы жизни крохи из-за нарушения функции органа возникают такие симптомы:

  • тянущие периодические или постоянные боли в области поясницы;
  • повышение артериального давления;
  • жажда;
  • приступы колик в поясничной области;
  • признаки интоксикации;
  • изменение цвета мочи, наличие крови;
  • повышение температуры тела;
  • склонность к отекам;
  • варикозное расширение вен яичка (у мальчиков).

Односторонние пороки редко проявляются выраженной симптоматикой, поэтому их можно выявить совершенно случайно.

При добавочном органе, гипоплазии и поликистозе нарушается отток мочи.

Аномалии почечных сосудов

Такие пороки приводят к нарушению кровотока и оттока мочи, в результате чего появляются следующие почечные заболевания – пиелонефрит, почечная недостаточность, дистопия, дисплазия, мочекаменная болезнь, гидронефроз, возможны кровотечения.

К аномалиям почечной артерии (ПА) и вены (ПВ) можно отнести:

  1. Аномалии количества:
    • Добавочная ПА. В результате этого нарушается отток мочи, могут появляться камни, развивается гидронефроз и пиелонефрит.
    • Двойные или множественные ПА. При этом нарушении орган снабжается кровью из двух источников.
    • Солитарная ПА. Это тот случай, когда один сосуд питает обе почки.
  2. Аномалии расположения:
    • Поясничное положение. Характерно низкое отхождение ПА от аорты.
    • Подвздошное. ПА отходит от подвздошной артерии.
    • Тазовое. ПА отходит от внутренней подвздошной артерии.
  3. Аномалии формы и структуры:
    • Аневризма ПА. Это расширение сосудов, которое проявляется гипертензией и тромбоэмболией с дальнейшим развитием инфаркта органа.
    • Фибромускулярный стеноз. Это сужение ПА в результате разрастания фиброзной и мышечной тканей.
    • Коленообразная ПА. Это аномальный изгиб сосуда.
  4. Врожденные артериовенозные фистулы. Для этой патологии характерны симптомы артериальной гипертензии.
  5. Аномалии количества ПВ:
    • Добавочная ПВ.
    • Множественная ПВ.
  6. Аномалии расположения ПВ:
    • Кольцевидная ПВ. При этом сосуд обхватывает аорту.
    • Ретроаортальная ПВ. Расположение позади аорты.
    • Экстракавальное впадение ПВ. Когда почечная вена впадает в подвздошную.

Аномалии количества

Эти аномалии развития почек занимают 2-ое место по распространенности, составляют 34% от всех существующих почечных пороков.

Агенезия

агенезия - аномалия почек, при которой отсутствует одна почка

Второе название у этого заболевания – аплазия. Это отсутствие одной почки. Чаще встречается у мальчиков. Патология никак себя не проявляет.

В большинстве случаев вместе с почкой отсутствует семявыносящий проток и мочеточник.

Добавочная почка

Это наличие третьей почки, которая меньше по размеру чем остальные органы. Она снабжается кровью из отдельного сосуда, у нее есть собственный мочеточник.

Удвоение

Этот порок чаще встречается у девочек. Для него характерно разделение органа на 2 части, причем верхняя часть всегда меньше нижней. Каждая половина снабжается кровью разными артериями. Удвоенная почка по размерам значительно больше нормальной.

Аномалии величины

К ним относится гипоплазия. Это уменьшение размеров органа, с сохранением его строения и функционирования.

Аномалии расположения и формы

Бывают односторонние и двусторонние пороки.

Дистопия

Классификация врожденных аномалий расположения почек:

  • Тазовая дистопия. Орган расположен между мочевым пузырем и прямой кишкой.
  • Поясничная. Орган располагается ниже нормального уровня.
  • Подвздошная. Орган находится в подвздошной ямке.
  • Торакальная. Патология встречается редко, поскольку орган располагается в грудной полости.
  • Перекрестная. На одной стороне есть сразу 2 почки, а на другой они отсутствуют.

Дистопия часто проявляется болью в животе или пояснице, тошнотой, рвотой, нарушением стула.

Патология взаимоотношения

Бывает одностороннее и двустороннее сращение почек.

Подковообразная почка

Это аномалия формы органа, когда сращиваются верхний и нижний ее полюс. Почка напоминает подкову.

Галетообразная

Это вид патологии формы, в результате чего сращение происходит по медиальной поверхности.

S-образная

Верх одной почки сращивается с низом другой.

Палочкообразная

Сращение аналогично, что и при S-образной форме, только первая почка перекручивается, выглядит как буква L.

Аномалии структуры

Эти аномалии развития почек распространены. Для них характерно образование кист и пороки развития почечной ткани.

Патологии структуры лечатся оперативно. Они приводят к развитию почечной недостаточности.

Дисплазия

Это уменьшение размеров органа со снижением его функциональной способности. Есть 2 формы этой патологии:

  • Карликовая почка. Размер органа 2-5 см, снижено количество клубочков и сосудов. Может отсутствовать мочеточник.
  • Рудиментарная почка. Это недоразвитая почка, которая выглядит как зародыш этого органа. Его развитие остановилось еще в утробе матери.

Мультикистоз

Патология встречается редко, лишь в 1% всех случаев. Бывает только односторонней, двусторонняя не совместима с жизнью. При мультикистозе почечная ткань заменена кистозной.

Поликистоз

поликистоз - аномалия почек

Распространенное заболевание, которое чаще поражает оба органа. Почка выглядит как гроздь винограда, поскольку вместо нормальной ткани есть кисты.

Единичные кисты

Это образование на поверхности почки (реже возникает внутри органа). Патология может быть врожденной или приобретенной.

Аномалии мозгового слоя

Классификация:

  • мегакалис – это врожденное заболевание, для которого характерно диффузное расширение чашечки;
  • полимегакалис – расширение нескольких чашечек;
  • губчатая почка – расширение почечных канальцев, при этом орган похож на губку.

Аномалии почечных лоханок

Эти пороки проявляются в неполном удвоении или раздвоении лоханок и мочеточников. Есть такие виды:

  • аномалии структуры и формы – стеноз, гипоплазия;
  • аномалии расположения;
  • добавочный мочеточник;
  • сужение или расширение лоханок.

От порока можно избавиться только хирургическим способом.

Диагностика

Существуют такие методы обследования:

  • анализ крови и мочи;
  • рентген;
  • УЗИ органов мочеполовой системы;
  • КТ сосудов;
  • МРТ;
  • цветная эходопплерография;
  • микционная цистография (обследование проходит в процессе мочеиспускания);
  • экскреторная урография.

При аномалиях сосудов подойдет аортография, венография, почечная артериография и кавография.

Кисты можно обнаружить при помощи пальпации.

Существует ли профилактика?

Мер профилактики нужно придерживаться еще в период беременности, особенно на сроке 4-8 недель. Необходимо соблюдать диету. Вредно есть жирную и соленую пищу. Также нужно беречь себя от болезней, не употреблять антибиотики и препараты для снижения давления. Обязательно нужно отказаться от вредных привычек.

Прогноз при аномалиях почек благоприятный, поскольку удается нормализовать функционирование мочевыделительной системы. Исключения составляют лишь тяжелые пороки обеих органов. В этом случае шансы на выживание у младенца небольшие.

Источник: nefrologiya.pro


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.