Атрезия пищевода у плода

Атрезия пищевода у плода

Введение

Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства. Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей). В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.


Атрезия пищевода: понятие, причины, классификация

Атрезия пищевода — врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии. Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости. Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

Причины атрезии пищевода:

Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом. Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.


Классификация атрезии пищевода:

Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:

атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);

атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);

атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);

изолированная атрезия пищевода без свища (8%).

Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны[1].

Клинические симптомы, диагностика, лечение, прогноз.

Клинические симптомы появляются вскоре после рождения ребенка. Они довольно типичны, что создает предпосылки для ранней диагностики и своевременного хирургического лечения. Наиболее ранними ив то же время постоянными симптомом является обильное и непрерывное выделение изо рта и носа новорожденного пенистой вязкой слизи ( ложная «гиперсаливация» ).


При этом часть слизи аспирируется, появляются приступы цианоза. После отсасывания содержимого наступает временное улучшение, а затем вновь появляются пенистые выделения и приступы цианоза. Это позволяет заподозрить непроходимость пищевода еще до первого кормления.

Второй основной симптом обнаруживается при первом же кормлении ребенка или питье жидкости. Пища илижидкость сразу выделяется обратно при полной атрезии, а при трахеопищеводном свище, попадая вдыхательные пути, вызывает поперхивание и тяжелый приступ кашля с нарушением дыхания и появлением цианоза. Регургитация при приеме пищи и жидкости отличается от рвоты тем, что она возникает после одного – двух глотков.

Появление этих симптомов требует немедленной проверки проходимости пищевода. Для этого используют зондирование (катетеризацию) пищевода резиновым катетером № 8 –10 , который вводится через нос. При атрезии катетер не удается провести глубже 10-12 см от края десен, так как он упирается в слепой отрезок атрезированного пищевода. При наличии пищеводно-трахеального свища катетер не удается провести в желудок. А. П. Биезинь , С. Я. Долецкий, А. Г. Пугачев рекомендуют этот метод при подозрении на атрезию уже после первого осмотра больного.

Достаточно информативной является проба по Elephant . сущность пробы заключается в том , что в катетер, находящийся в пищеводе и проведенный до упора, с помощью шприца вводят воздух в количестве 10-15 см . При атрезии вдуваемый воздух тут же с шумом выходит обратно через рот и нос больного.


Уже через несколько часов жизни у ребенка с атрезией пищевода в тех случаях , когда имеются пищеводно – трахеальные свищи , развивается синдром дыхательной недостаточности , которая усугубляется попаданием в дыхательные пути желудочного содержимого.

При осмотре ребенка отмечается изменение конфигурации верхней половины живота : западение или уплощение ее , характерное для полной атрезии, или выбухание в случае атрезии с пищеводно –трахеальным свищем . очень быстро развиваются дыхательные расстройства в виде одышки , расстройства ритма дыхания , перемежающегося , а затем и постоянного цианоза , в легких появляются влажные хрипы. Характерно усиление этих расстройств после каждого приема пищи и жидкости. После рождения у ребенка с атрезией пищевода первые 24 – 28 ч бывает мекониевый стул, а затем появляются запоры.

В течение 2 – 3 суток после рождения состояние ребенка резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, важнейшим среди которых является аспирационная пневмония , обусловленная попаданием пищи и слизи в дыхательный тракт через свищевые ходы. При полной атрезии наблюдается не менее серьезное осложнение – обезвоживание и истощение. Дыхательные расстройства приводят к респираторному ацидозу , полицитемии, повышению гематокрита.


Окончательная диагностика атрезии пищевода и уточнение ее формы возможны с помощью рентгенологического исследования. Единого мнения о методике проведения этого исследования пока нет. Ю. Ф. Исаков, И. В. Бурков, Н. В. Ситковский рекомендуют проводить его с не тугим заполнением пищевода контрастным веществом. В. Д. Тихомирова считает более целесообразным использовать в качестве контрастного вещества йодолипол.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорного снимка грудной клетки , а затем переходят к рентгеноскопии органов брюшной полости. При наличии пищеводно – трахеального свища в нижнем отрезке пищевода обнаруживается воздух в желудке и кишечнике. В последующем производят контрастное исследование пищевода обязательно в вертикальном положении исследуемого с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. Целесообразно в качестве последнего использовать водорастворимые препараты йода. Рентгеновские снимки делают в прямой и боковой проекциях.

После окончания рентгенологического исследования контрастное вещество тщательно отсасывают . Преимущество водорастворимых йодистых препаратов перед барийсодержащими контрастными веществами заключается в легкости и полноте отсасывания. На рентгеновском снимке выявляется заполнение контрастным веществом слепого отрезка пищевода или проникновение его непосредственно в легкие ( при наличии пищеводно – трахеального свища ). Однако и при полной атрезии пищевода контрастное вещество может оказаться в легочной ткани вследствие регургитации его, но в гораздо меньшем количестве. Для предупреждения подобного явления используемое для контрастирования пищевода количество йодолипола не должно превышать 2 мл.


Для уточнения диагноза необходимо применение эзофагоскопии, трахеобронхоскопии . W. Holzgreve сообщает о диагностическом значении при распознавании атрезии пищевода определения ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости в пренатальном периоде [2].

Пренатальная диагностика

По данным большинства авторов, заподозрить наличие патологии при проведении УЗИ можно только по косвенным признакам:

многоводие, связанное со снижением оборота околоплодных вод из-за непроходимости пищевода плода;

невозможность визуализации желудка или значительное уменьшение его размеров;

визуализация периодически наполняющегося и опорожняющегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода;

задержка внутриутробного развития.

Но такие же отклонения характерны и для других патологий, в частности, врождённой микрогастрии (патологически малого объёма желудка) и лицевых расщелин. Причём иногда желудок не видно на УЗИ и у абсолютно здоровых детей, но при проведении череды УЗИ он всё-таки обнаруживается в типичном месте и нормального размера.

Также женщины, вынашивающие плод с атрезией пищевода, часто сталкиваются с угрозой выкидыша в I триместре. Поскольку атрезия пищевода часто сочетается с другими пороками развития, при их наличии назначаются дополнительные ультразвуковые исследования с целью выявить эту аномалию [3].


Лечение.

Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.

Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 — 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем — экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищеводаучастком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.


В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями. Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода. При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

Прогноз.

При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный. При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается. В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксепоказано дополнительное обследование[4].


Изучение эпидемиологический характеристик атрезии пищевода, по данным мониторинга ВПР в регионах РФ, за период с 2000 по 2012 гг.

Для анализа были взяты данные эпидемиологического мониторинга ВПР 30 региональных регистров: Архангельская область, Башкортостан, Брянская область, Волгоградская область, Иркутская область, Калужская область, Кировская область, Красноярский край, Курская область, Липецкая область, Московская область, Нижегородская область, Новосибирская область, Омская область, Оренбургская область, Пермская область, Рязанская область, Самарская область, Самарская область, Санкт-Петербург, Саратовская область, Саха (Якутия), Сахалинская область, Свердловская область, РСО-Алания, Ставропольский край, Тамбовская область, Тюменская область, Удмуртская Республика, Чувашская Республика, Ярославская область. Все регистры используют множественные источники регистрации: роддома, детские поликлиники и стационары, патологоанатомические отделения. Учитывались случаи атрезии пищевода как среди живорожденных, так и среди мертворожденных детей.

В исследование включались только случаи АП без свища и АП с трахеопищеводным свищом. Основные анализируемые параметры: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов.


За анализируемый период всего было зарегистрировано 1596 случаев АП с и без трахеопищеводного свища. В 56% случаев порок наблюдался у мальчиков, в 44% у девочек. Таким образом, отмечается преобладание мужского пола среди пораженных (1,3М:1Ж). Среди всех случаев порока 915 случаев составляли АП со свищом и 681 случай – без свища. Из всех случаев АП 95,6% зарегистрировано среди живорожденных детей и 4,4% среди мертворожденных детей.

Общая частота АП составила 1,96 на 10 000 рождений или 1 случай на 5099 рождений. Отмечаются различия в частоте порока между отдельными регионами. Минимальная частота наблюдалась в Сахалинской области – 1,37, максимальная – в Пермском крае – 2,84. Значимость этого различия составляет р=0,03.

Преимущество системы мониторинга ВПР заключается в том, что при стандартизированном сборе материала возможно объединение региональных данных, что позволяет изучать эпидемиологические характеристики пороков развития, в том числе и редких форм.

По данным мониторинга ВПР одним из наиболее важных факторов риска АП является возраст матери (старше 35 лет): в этой группе выявлены значимые отличия в частоте порока по отношению к другим возрастным группам. В связи с этим, поскольку, возраст матери связан с повышением риска порока развития у ребенка, очевидно, что женщины откладывающие деторождение до более позднего возраста, должны быть предупреждены о повышенном риске не только хромосомной патологии, но и пороков развития нехромосомной этиологии, для которых выявлены ассоциации с материнским возрастом. Повышение относительного риска наблюдается при первых родах (RR=1,36), максимальная оценка относительного риска получена для низкой массы тела новорожденных (R=4,82).

Таким образом, дальнейшее изучение эпидемиологии атрезии пищевода в рамках мониторинга ВПР может явиться основой понимания клинико-демографических феноменов, связанных с редкими ВПР, приносящими значительный вклад в структуру смертности, заболеваемости и инвалидизации детского населения стран, благодаря выявлению особенностей распределения случаев атрезии пищевода в зависимости от приведенных выше параметров параметров, таких как: пол ребенка, масса тела при рождении, возраст матери при рождении больного ребенка и порядковый номер родов[5].

Список литературы

Медицинский справочник болезней. Детские болезни. Атрезия пищевода [Электронный ресурс]: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/esophageal-atresia период обращения 22.12.2018

[Электронный ресурс]: https://radiomed.ru/publications/20396-ps-anomalii-atreziya-pishchevoda

[Электронный ресурс]: https://med-atlas.ru/vnutrennie-organy/chto-takoe-atreziya-pishhevoda-i-osobennosti-eyo.html

[Электронный ресурс]: https://medbook.propto.ru/medical/atreziya-pishchevoda

Демикова Н.С., Выдрыч Ю.В., Подольная М.А., Лапина А.С., Асанов А.Ю. Описательная эпидемиология атрезии пищевода (По данным мониторинга ВПР).  Медицинская генетика. 2015;14(1):25-31

Источник: scienceforum.ru

Патология пищевода у плода. Атрезия пищевода.

Пищевод и трахея развиваются из общего дивертикула примитивной глоточной полости в период от 21 -го дня до 5 нед гестации, что обуславливает частое сочетание аномалий трахеи и пищевода. При нормальном развитии плода его пищевод обычно визуализируется после 22-23 нед беременности. Частота и четкость визуализации пищевода напрямую зависят от разрешающей способности ультразвуковой аппаратуры, при условии совершения плодом глотательных движений, которые сопровождаются попаданием околоплодных вод в пищевод. Диаметр пищевода при глотательных движениях плода, как правило, не превышает 2-3 мм. Среди врожденных пороков пищевода наиболее часто встречается его атрезия.

Атрезия пищевода представляет собой отсутствие его сегмента и в подавляющем большинстве случаев сопровождается развитиемтрахеопищеводной фистулы (ТПФ). Частота атрезии пищевода составляет в среднем 2-3 случая на 10 000 живорожденных. Несмотря на то, что атрезия пищевода, как правило, спорадически возникающая аномалия, в литературе отмечены семейные случаи заболевания. Риск повторного рождения ребенка с атрезией пищевода в семьях, где уже был больной ребенок, составляет 0,5-2%, где родилось 2 больных ребенка — 20%, а при наличии атрезии пищевода у родителей — 3-4%.

В литературе описано 5 типов атрезии пищевода. А — атрезия со свищом, причем верхний сегмент слепой, нижний соединен с трахеей (90%). Б — изолированная атрезия (4%). В-атрезия, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей в одном месте (4%). Г — атрезия со свищом, верхний сегмент соединен с трахеей, нижний слепой (1%). Д — атрезия, когда оба сегмента пищевода соединены с трахеей в разных местах (1%).

По данным большинства авторов, пренатальная эхографическая диагностика атрезии пищевода основывается только на косвенных признаках: 1) мно-говодии, связанном со снижением оборота околоплодных вод вследствие непроходимости пищевода; 2) отсутствии эхографического изображения желудка или маленьких его размерах при динамическом ультразвуковом наблюдении.

патология пищевода у плода

М. Stringer и соавт. установили, что положительное прогностическое значение этих маркеров составляет только 56%. По данным В. Chodirker и соавт., чувствительность эхографии в диагностике атрезии пищевода при комбинированном использовании эхографических признаков (многоводие, отсутствие эхотени желудка) составляет только 42%.

Отсутствие эхотени желудка при атрезии пищевода отмечается достаточно редко, так как частое наличие ТПФ при этом пороке затрудняет диагностику. Обычно ТПФ располагается дистальнее места атрезии пищевода, что позволяет амниотической жидкости попадать из трахеи в пищевод, а затем в желудок. Только при изолированной атрезии пищевода или при ТПФ, располагающейся проксимальнее места обструкции, эхотень желудка обычно отсутствует, что позволяет с большей вероятностью заподозрить этот порок. Следует помнить, что изображение желудка может отсутствовать не только при атрезии желудка, но и при врожденной микрогастрии, лицевых расщелинах, VACTERL синдроме (комбинированное нарушение, включающее пороки позвоночника (V), анального отдела кишки (А), сердца (С), трахеи (Т), пищевода (Е), почек (R) и конечностей (L)), дистрессе плода и маловодий. Иногда эхотень желудка отсутствует в момент проведения ультразвукового исследования и при абсолютной норме. В этих случаях при динамическом эхографическом наблюдении эхотень желудка обнаруживается в типичном месте.

Согласно опубликованным результатам, атрезия пищевода относится к трудно диагностируемым врожденным порокам. Однако некоторым исследователям удалось диагностировать этот порок в 80% случаев благодаря прямой оценке пищевода в случаях обнаружения многоводия и микрогастрии или при отсутствии эхотени желудка.

Американские специалисты J. Estroff и соавт. одними из первых сообщили о диагностике атрезии пищевода на основании визуализации периодически наполняющегося и опустошающегося слепо заканчивающегося проксимального отдела пищевода, являющегося, по их мнению, специфическим признаком атрезии пищевода. Благодаря этому признаку, им удалось диагностировать 3 случая атрезии пищевода во II триместре беременности. Ранее считалось, что диагностика атрезии пищевода возможна в некоторых случаях только в конце II и в III триместре беременности.

По нашему мнению, наиболее действенной схемой диагностики атрезии пищевода является прямая визуализация пищевода плода в случаях обнаружения необъяснимого многоводия и микрогастрии или отсутствия эхотени желудка.

Канадские исследователи J. Langer и соавт. предложили в качестве референтного метода использовать магнитно-резонансную томографию у плодов при необъяснимом многоводии и микрогастрии или отсутствии эхотени желудка. Используя эту схему, они установили диагноз атрезии пищевода в 6 из 10 случаев. В 5 наблюдениях диагноз был абсолютно верным и в одном случае имел место ложно-положительный результат-у этого плода обнаружен впоследствии неврологический синдром.

Атрезия пищевода в более половине случаев (63,2-72%) сочетается с другими пороками, среди которых наиболее часто регистрируются врожденные пороки сердца, аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и опорно-двигательного аппарата. При атрезии пищевода также нередки хромосомные аномалии, из которых доминирует трисомия 18. Кроме этого, достаточно часто при атрезии пищевода формируется задержка внутриутробного развития.

По мнению многих авторов, атрезия пищевода — врожденный порок развития, прогностически неблагоприятный, тяжесть которого возрастает при сочетании с другой патологией. Хотя, поданным О.И. Гусевой и соавт., при отсутствии тяжелых сопутствующих пороков выживаемость достигает 100%, большинство авторов приводит более скромные результаты — 25-73%.

Кроме этого, большинство авторов указывает на достаточно частые случаи послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность и стриктуры анастомоза, свищи, трахеомаляции, пневмонии и ателектазы, гастроэзофагеальные рефлюксы. Частота повторных операций при атрезии пищевода составляет 17-30,4%.

Поэтому при подозрении на атрезию пищевода родителей необходимо поставить в известность о сложности оперативного вмешательства и возможных последствиях для здоровья ребенка. Прогноз при атрезии пищевода в основном зависит от наличия сочетанных аномалий.

Формирование желудочно-кишечного тракта у эмбриона

Источник: medicalplanet.su

Всем доброго времени суток, девочки может кто-то сталкивался с таким диагнозом. Очень хочется знать как на практике это подтверждается. В теории я уже более чем начитана. До 22 недели все было отлично, по всем УЗИ (последнее в 17 недель) все у ребенка визуализировалось и функционировало так как надо. На 22 неделе пришли с мужем в Перинатальный к Сташкевич посмотреть на свою малявочку. Все было хорошо пока не начала искать внутренние органы….малыш уворачивался все время. Попросили походить полчаса и вернуться…вернулись-тоже самое. Попросили прийти на следующей неделе…посмотрели желудок малыша….он был маленький. Воды были на верхней границе. Нас попросили прийти через 20 минут….смотрела уже Заманская и Сташкевич. Говорит желудок не визуализируется….значит у ребенка ВПР (атрезия пищевода), появилось многоводие, что так-же свидетельствует о наличии нарушений. На нас смотрели как на обреченных….у нас еще и полное предлежание плаценты. Отдали нам результаты с  диагнозом ВПР. И началось….в ЖК настаивали на прерывании…отправили к генетику в НИАП, она напугала еще больше….сказала что этот порок в 60 % случаев сочетается с другими страшными пороками….назначила кордоцентез…..(это ужасная процедура). Ни на минуту меня не оставляли в покое…грузили со всех сторон что дети инвалиды в нашей стране не выживают. В НИАПЕ посмотрели на УЗИ…подтвердили что желудок есть но он 19/7 а это меньше нормы. Поставили тот же диагноз но под вопросом…потому как диагноз на 100 % можно подтвердить только при рождении. Все настаивали на кордоцентезе и прерывании…..говорили что может быть и тяжелейший порок сердца. Я отказалась. Отправили в Горздрав там на меня вообще наорали…сказали что они нам подарок судьбы делают- бесплатно оформляют кордоцентез а так он 20 тыс. стоит. А то что он очень опасен…что много выкидышей бывает с моими осложнениями им пофиг. В общем передать мое и мужа состояние в двух словах не получится…истерики…депрессия…и где только силы брались на разговоры с многочисленными врачами. Отправили нас к хирургу в 20-ку…он сухо  в двух словах обьяснил как делается новорожденному операция и что процент смертности тоже присутствует…чтоб мы не розслаблялись. Куда там…напряглись дальше некуда. Поехали к Можаевой сделали УЗИ сердечка-все хорошо…выдохнули немного….смотрим на экране на нашего крошку а он такой родной и сладкий…как можно его убить? Ведь все остальное в норме. В итоге отпустили ситуацию…в ЖК я сказала что буду сохранять и пофиг. Кого рожу-того и воспитаю. Муж поддерживает. Рожать планирую в 20-ке…мой врач в роддоме говорит что кесарево будет плановое и чтоб я была готова что ребенку после рождения понадобиться помощь….а я уже ко всему готова…так нервы вытрепали. Сейчас у нас ровно 27 неделек. Чувствую себя хорошо. Не дождусь очередного УЗИ…..молю БОГА чтоб многоводие прошло…плацента поднялась….чтоб доносить до срока….а срок мне ставят прям на мой день рождения….9-го февраля. Вот такая-вот история. Не жалуюсь…просто делюсь…может кто-нибудь сталкивался???

Источник: rostovmama.ru

Причины формирования дефекта

Атрезия

Источник: medicalplanet.su

Всем доброго времени суток, девочки может кто-то сталкивался с таким диагнозом. Очень хочется знать как на практике это подтверждается. В теории я уже более чем начитана. До 22 недели все было отлично, по всем УЗИ (последнее в 17 недель) все у ребенка визуализировалось и функционировало так как надо. На 22 неделе пришли с мужем в Перинатальный к Сташкевич посмотреть на свою малявочку. Все было хорошо пока не начала искать внутренние органы….малыш уворачивался все время. Попросили походить полчаса и вернуться…вернулись-тоже самое. Попросили прийти на следующей неделе…посмотрели желудок малыша….он был маленький. Воды были на верхней границе. Нас попросили прийти через 20 минут….смотрела уже Заманская и Сташкевич. Говорит желудок не визуализируется….значит у ребенка ВПР (атрезия пищевода), появилось многоводие, что так-же свидетельствует о наличии нарушений. На нас смотрели как на обреченных….у нас еще и полное предлежание плаценты. Отдали нам результаты с  диагнозом ВПР. И началось….в ЖК настаивали на прерывании…отправили к генетику в НИАП, она напугала еще больше….сказала что этот порок в 60 % случаев сочетается с другими страшными пороками….назначила кордоцентез…..(это ужасная процедура). Ни на минуту меня не оставляли в покое…грузили со всех сторон что дети инвалиды в нашей стране не выживают. В НИАПЕ посмотрели на УЗИ…подтвердили что желудок есть но он 19/7 а это меньше нормы. Поставили тот же диагноз но под вопросом…потому как диагноз на 100 % можно подтвердить только при рождении. Все настаивали на кордоцентезе и прерывании…..говорили что может быть и тяжелейший порок сердца. Я отказалась. Отправили в Горздрав там на меня вообще наорали…сказали что они нам подарок судьбы делают- бесплатно оформляют кордоцентез а так он 20 тыс. стоит. А то что он очень опасен…что много выкидышей бывает с моими осложнениями им пофиг. В общем передать мое и мужа состояние в двух словах не получится…истерики…депрессия…и где только силы брались на разговоры с многочисленными врачами. Отправили нас к хирургу в 20-ку…он сухо  в двух словах обьяснил как делается новорожденному операция и что процент смертности тоже присутствует…чтоб мы не розслаблялись. Куда там…напряглись дальше некуда. Поехали к Можаевой сделали УЗИ сердечка-все хорошо…выдохнули немного….смотрим на экране на нашего крошку а он такой родной и сладкий…как можно его убить? Ведь все остальное в норме. В итоге отпустили ситуацию…в ЖК я сказала что буду сохранять и пофиг. Кого рожу-того и воспитаю. Муж поддерживает. Рожать планирую в 20-ке…мой врач в роддоме говорит что кесарево будет плановое и чтоб я была готова что ребенку после рождения понадобиться помощь….а я уже ко всему готова…так нервы вытрепали. Сейчас у нас ровно 27 неделек. Чувствую себя хорошо. Не дождусь очередного УЗИ…..молю БОГА чтоб многоводие прошло…плацента поднялась….чтоб доносить до срока….а срок мне ставят прям на мой день рождения….9-го февраля. Вот такая-вот история. Не жалуюсь…просто делюсь…может кто-нибудь сталкивался???

Источник: rostovmama.ru

Причины формирования дефекта

Атрезия

Появление атрезии происходит через нарушение формирования пищевода при внутриутробном развитии плода. Трахея и пищевод растут из передней кишки и сначала объединены, их разделение происходит в конце 4 недели внутриутробного развития плода и оканчивается ближе к началу четвёртого месяца беременности. Под влиянием специфических условий в этот промежуток времени, возникает атрезия пищевода.

Факторы, которые чаще всего становятся причинами нарушения:

Классификация

Виды атрезий

Основными формами этого дефекта развития пищевода считаются:

  1. Атрезия пищевода с нижним свищом (85-90% случаев). При такой патологии верхний его участок заканчивается слепо, а нижний – объединён с трахеей.
  2. Изолированная атрезия (8%). Для неё характерно закрытие обеих частей пищевода.
  3. Изолированный свищ пищевода (3-4%). К трахее в одном месте прикрепляется верхний и нижний участок пищевода, и на любом из них может находится свищ. Его диаметр обычно до 4 мм.
  4. Атрезия с верхним свищом (0,5%). Нижняя часть пищевода закрыта, а верхняя – соединена с трахеей.
  5. С двумя свищами (1%). Обе части пищевода объединены в разных местах с трахеей.

Отсутствие пищевода или агенезия диагностируется крайне редко, часто сочетается с другими тяжёлыми пороками. Большая часть новорождённых в такой ситуации умирает.

Симптомы

Атрезия пищевода у малышей обнаруживается при первой же попытке кормления: она не получается – молоко или смесь вытекают не створоженными. Дополнительно на наличие дефекта указывают:

При этой патологии быстро наступает обезвоживание организма, присоединяется лихорадка, аспирационная пневмония. В итоге, без своевременного оперативного вмешательства, всё заканчивается смертью.

Диагностика патологии

Ранняя диагностика заболевания очень важна, поэтому обследование пищевода назначается всем новорождённым с проблемами принятия пищи. Диагноз подтверждается по непроходимости назогастрального зонда в желудок. Он натыкается на препятствие. Присутствие воздуха в желудке и кишечнике отмечается, если имеется свищ пищевода.

Пренатальная диагностика

УЗИ плода

Определение дефекта при беременности возможно с помощью ультразвукового обследования (даёт 40-50% достоверности). Настораживающие признаки во время проведения этой процедуры:

Но подобные отклонения встречаются также при других пороках.

Диагностика новорождённого

Обследование младенца совершается с помощью нескольких методик:

  1. Интраназальное зондирование. Осуществляется вводимым через нос катетером с закруглённым концом. При атрезии он, погрузившись до 12 см от края дёсен, упирается в слепой отросток, и выходит обратно.
  2. Проба по Elephant. В катетер, опущенный в пищевод, с помощью шприца вводят немного воздуха. При атрезии он начинает свистеть, и с шумом возвращается через рот и нос больного.
  3. Эзофагоскопия с бронхоскопией: в пищевод для осмотра его изнутри вводится эндоскоп.
  4. Контрастная рентгенография. Этот метод помогает уточнить диагноз в сложных ситуациях. Чаще всего его делают с применением йодолипола.

Дифференцирование патологии совершается:

Лечение заболевания

Предоперационная подготовка

При диагностировании патологии ребенка переправляют в хирургическое отделение больницы. Назначают предоперационную подготовку, заключающуюся в:

Основная помощь начинается после точной постановки диагноза и при весе ребёнка более 2 кг.

Проведение операции

Лечение исключительно хирургическое. Если дети рождены доношенными, у них не обнаружены пороки развития пищевода, то атрезию с нижним свищом выполняют методом торакотомии, разделяя отросток. Если диастаз отрезков пищевода не больше 2 см, то накладывают прямой анастомоз. В более сложных случаях применяют метод шейной эзофагостомы. Так поступают и при несвищевой форме атрезии.

Послеоперационный период

При отсутствии осложнений, разрешается вывод специальной трубки из трахеи (экстубация). При серьёзных проблемах с дыханием ребёнок получает искусственную вентиляцию лёгких. Шея грудничка жёстко фиксируется примерно на неделю, чтобы уменьшить риск расхождения швов. Для устранения боли назначаются анальгетики. А также проводится терапия антибиотиками.

Для профилактики осложнений до года малыша рекомендуют кормить только измельчённой однородной пищей. После окончания восстановительного периода и при условии отсутствия других причин, которые могут спровоцировать проблемы со здоровьем, дети живут полноценной жизнью.

Возможные осложнения

Другие возможные осложнения в послеоперационном периоде:

Если у ребенка появляется хотя бы одно вышеперечисленное последствие, назначается эзофагоскопия.

Прогноз

Малыш

Около года после лечения грудничок находится под наблюдением детских врачей: хирурга и гастроэнтеролога.

Источник: ZHKTrakt.ru

Причины и механизм развития

Формирование порока происходит на ранних стадиях развития плода. На втором месяце беременности у эмбриона из головной оконечности передней кишки образуются трахея и пищевод. Они сообщаются между собой. К пятой неделе должно произойти при нормальном течении разделение.

Если скорость и направление роста этих органов не соответствуют, то к 20–40 дню появляется атрезия пищевода. Одновременно у плода в 50–70% формируются другие пороки:

  • дефекты опорно-двигательной системы (30%);
  • пороки сердца (до 37%);
  • стеноз пилорической части желудка, атрезия тощей кишки и желчных путей (20–21%);
  • дефекты мочеполовых органов (10%);
  • заращение полости носа из-за атрезии хоан, другие дефекты лицевой части черепа (4%).

До 7% родившихся детей страдают хромосомными нарушениями в виде гидроцефалии, микроцефалии за счет трисомии в 13, 18 и 21 паре хромосом. Анализ течения беременности женщин показал, что порок ребенка чаще бывает в случаях многоводия, при угрозе прерывания в первом триместре.

Анатомические варианты атрезии

Атрезия пищевода у новорожденных возможна как без соединения с трахеей, так и в наиболее часто встречающейся форме — с трахеопищеводным свищем (80–90% случаев).

Варианты атрезии
Размеры свищевого хода могут быть различными

Располагается свищ на уровне последнего шейного позвонка, верхних грудных и ниже. При образовании свищевого хода сверху конец пищеводной трубки остается на уровне грудных позвонков (II–III), нижняя часть соединена по задней или боковой поверхности с трахеей (бронхом).

Самый низкий вариант наиболее распространен. Обычно верхний отрезок пищевода шире и больше нижнего. До ротового отверстия не хватает длины пищеводной трубки в 8–12 см.

Слепой конец при гистологии ткани показывает гипертрофию, а в другом наблюдается истончение стенки. Трахеально-пищеводный свищ представляет собой необычный канал, выстланный изнутри эпителием или грануляционной тканью. Возможно образование двойного свищевого хода.

Бужирование пищевода

Классификация по типам

Из всех видов атрезии разных участков органов пищеварения, порок пищевода встречается наиболее часто. В зависимости от анатомической формы и расположения принято различать шесть типов патологии:

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмыАксиальная кардиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

  • пищевод полностью отсутствует, его заменяет тяж из соединительной ткани;
  • из одной трубки пищевода образуются 2 отдельных слепых мешка;
  • верхняя часть трубки оканчивается слепо, нижняя — соединена ходом с трахеей на уровне выше бифуркации;
  • то же, но нижний пищеводный свищ расположен в зоне бифуркации;
  • свищевой ход расположен в верхнем конце пищевода, нижний — слепой;
  • оба отрезка (и верхний, и нижний) соединяются с трахеей.

Другая классификация имеет измененную трактовку и предусматривает 5 типов, которые встречаются с разной частотой:

  • 85% случаев приходится на вариант со слепым верхним концом и трахеопищеводным свищом снизу;
  • 8% — «чистая» атрезия без образования свищей;
  • 4% — «тип в форме Н» — с проходимым пищеводом;
  • 1% — атрезия с закрытым верхним концом и свищевым ходом внизу;
  • 1% — атрезия с двумя свищами.

Течение патологии

Симптомы порока проявляются почти сразу после рождения, еще до первого кормления. Они достаточно типичны, что дает возможность быстро организовать лечение. У новорожденного отмечается постоянное выделение из полости рта и носа вязкой пенистой слизи (симптом «ложной гиперсаливации»), приступы удушья с цианозом лица и тела в связи с аспирацией (попаданием слизи в трахею).

Улучшение наступает временно за удалением слизи, затем все повторяется. При начале первого кормления грудью жидкость сразу срыгивается, а при наличии трахеопищеводного свища попадает в дыхательные пути, стимулирует кашель, нарушение дыхания, цианоз. Обратное движение жидкости (регургитация) в отличие от истинной рвоты появляется сразу после двух глотков.

Через несколько часов у новорожденного с атрезией пищевода развивается дыхательная недостаточность. Она усугубляется попаданием в трахею содержимого желудка.

Расстройство дыхания вызывает последствия в организме в виде респираторного ацидоза (отклонение кислотно-щелочного баланса в сторону закисления), повышенного содержания эритроцитов и гематокрита.

Состояние быстро ухудшается. Осложнениями дыхательной недостаточности являются:

  • аспирационная пневмония;
  • истощение;
  • обезвоживание.

При атрезии доктору не удается провести катетер далее 10–12 см от десен из-за упирания в слепой конец

Осмотр малыша дает возможность выявить:

  • западение или выбухание в верхней половине живота;
  • учащенное дыхание с нарушенным ритмом;
  • временный, а затем полный цианоз тела;
  • влажные хрипы в легких.

Эти расстройства усиливаются при попытке кормления. Отмечается отхождение мекония со стулом после рождения в первые сутки, затем дефекация не наступает.

Диагностика

Опытные акушеры и врачи-неонатологи знают, что при появлении первых симптомов требуется немедленно проверить проходимость пищевода путем вставления через нос катетера.

При наличии свища невозможно попасть в желудок. Зондирование пищевода рекомендовано делать всем новорожденным с пенистым отделяемым изо рта, а также при дыхательных нарушениях сразу после рождения.

Рекомендуют провести пробу по Elephant: в катетер, введенный в пищевод до упора, шприцем вводится небольшое количество воздуха. При имеющейся атрезии он сразу с шумом выходит из носоглотки и рта больного.

Для окончательной диагностики необходимо рентгеновское исследование с введением в пищевод контрастного вещества Йодолипола не более 2 мл. Для предупреждения аспирации ребенка поддерживают в вертикальном положении.

После окончания исследования Йодолипол необходимо отсосать. Бариевая смесь не применяется именно в связи с густотой и трудностями удаления. На снимке видно заполнение отрезков пищевода контрастным веществом, проникновение его через трахеальный свищ в легочную ткань, слепой конец верхнего сегмента.

При наличии трахеопищеводного сообщения в нижнем отделе желудок и кишечник переполнены воздухом. Отсутствие воздушного наполнения — признак бессвищевого типа атрезии пищевода.

В отделениях детской хирургии возможно для уточнения вида атрезии применения эзофагоскопии и трахеобронхоскопии.
Проводится обзорное исследование органов грудной клетки и снимки в прямой и боковой проекции

Можно ли поставить диагноз малышу в утробе матери?

Диагностика патологии у плода называется пренатальной. Она может основываться на следующих косвенных признаках, которые выявляются при ультразвуковом исследовании:

  • многоводие — при значительном прибавлении веса беременной, в данном случае его связывают со сниженным оборотом околоплодных вод из-за неспособности плода к глотанию амниотической жидкости;
  • отсутствие изображения контуров желудка или его слишком маленькие размеры в динамике при наблюдении.

Вероятность подтверждения патологии по этим признакам доходит до 50%. Во II и III триместрах опытный врач замечает периоды наполнение и опустошения слепого конца пищевода. Имеются сообщения о важном значении определения содержания фермента ацетилхолинэстеразы в амниотической жидкости плода, если в период беременности возникает подозрение на врожденную патологию.

Лечение

Операция необходима ребенку по жизненным показаниям, поэтому подготовку начинают сразу после рождения в отделении новорожденных, не дожидаясь перевода в специализированную хирургическую клинику. Малыша помещают в кувез с возвышенным положением верхних отделов туловища, где его можно согреть, постоянно подается кислород для дыхания.

Ребенку необходимо обеспечить положение лежа на животе с приподнятой головой под углом в 30 градусов и приспущенной правой частью тела. Подобным образом удается улучшить опорожнение желудка, снизить возможность аспирации кислого секрета через свищевой ход. Малыш находится под постоянным контролем специалистов

Каждые четверть часа проводят отсасывание содержимого изо рта и носа. Кормление через рот запрещено. Ребенку вводят жидкости, питательные смеси, антибактериальные средства широкого спектра действия в расчете на вес.

Нарастающая дыхательная недостаточность является показанием для перевода больного на искусственный способ вентиляции легких. Трахею интубируют и подключают аппарат ИВЛ. При этом необходимо учитывать возможность интенсивного сброса воздуха сквозь свищ в желудок.

Тогда наблюдается перераздувание желудка и кишечника, ограничение движений диафрагмы. В итоге дыхательная недостаточность еще более прогрессирует, возникает возможность разрыва желудка и остановки сердца. Реаниматологи в таких условиях пытаются развернуть или углубить интубационную трубку. Эти меры помогают снизить сброс воздуха сквозь свищ.

Перед операцией под наркозом проводят бронхоскопию с тщательным отсосом содержимого из трахеи.

Операционный риск меньше у детей доношенных, без сочетания атрезии пищевода с другими пороками, не перенесших родовых травм. Методика операции выбирается в зависимости от типа атрезии, высоты расположения и наличия свищевого хода.

Суть вмешательства на первом этапе: вскрывается грудная клетка пациента, перевязывается свищ между трахеей и пищеводом, оба конца пищевода соединяются анастомозом. При невозможности соединить концы пищевода накладывают стомы на шее (выход из пищевода) и в верхней части живота (из желудка). У пациентов без свищевого хода операция менее тяжелая.

При высоком операционном риске (дети недоношенные, менее 2 кг весом, с другими пороками) на первом этапе устанавливают двойную гастростому: одну для кормления после операции с помощью зонда в двенадцатиперстной кишке, вторую — с желудком для обеспечения снижения компрессии и аспирации. Следующий этап операции (разделение трахеи и пищевода) выполняется спустя 2–4 дня.

Дети с врожденной атрезией пищевода живут с послеоперационной эзофаго- и гастростомами, которые позволяют предупредить тяжелые осложнения, проводить кормление. Окончательный этап — пластику пищевода — выполняют в зависимости от состояния малыша в возрасте от трех месяцев до трех лет. Материалом для пластики служит собственный трансплантат из толстой кишки.

Как протекает послеоперационный период?

После операции ребенок находится в отделении реанимации. Продолжается интенсивная терапия. В вену капельно вводится раствор глюкозы, электролиты. Применяются антибиотики широкого спектра действия, Метронидазол. Кормление осуществляют через зонд или гастростому при восстановлении кишечной перистальтики

Врачи стараются как можно раньше перевести малыша на собственное дыхание, поскольку длительное пребывание интубационной трубки в трахее может вызвать состояние трахеомаляции и отека, тогда потребуется срочная трахеостомия.

В первые 7 дней после операции нельзя разгибать шею ребенка. Это движение натягивает пищеводный анастомоз и может вызвать расхождение швов. На 6–7 день необходимо проверить анастомоз рентгеновским методом с введением Йодлипола. Проверяется проходимость пищеводной трубки, отсутствие затеков.

Если не планируется пластика, то ребенка можно начать кормить через рот. Питание начинают со специальных смесей (Хумана АР, Фрисовом, Антирефлюкс, Нутризон), добавляются препараты прокинетики (Домперидон) для обеспечения перистальтики желудка и кишечника.

На 2–3 неделе проводят эзофагогастроскопию, визуально оценивается зона анастомоза, ближайших отделов желудка. При обнаружении сужения (встречается у 30–40% пациентов) к лечению добавляют бужирование. Плотные резиновые бужи (размеры 22–24) вставляют в пищевод для разработки суженого канала.

Послеоперационные осложнения

В ближайшее время после операции следует ожидать:

  • несостоятельность швов анастомоза;
  • желудочно-пищеводный рефлюкс;
  • пневмонию;
  • медиастенит;
  • ларинготрахеомаляцию;
  • кровотечение и анемию.

В течение года после операции возможно возникновение:

  • нарушения глотания (непроходимость анастомоза);
  • осиплости голоса (травма возвратного нерва);
  • ночной регургитации из-за желудочно-пищеводного рефлюкса;
  • повторных пневмоний.

Гастростома позволяет кормить малыша до окончательного восстановления проходимости пищевода

Прогноз

Если операция проведена по поводу изолированной атрезии пищевода без других пороков, то полное излечение наступает почти в 100% случаев. При сочетании с другими пороками и хромосомными аномалиями показатель снижен до 30–50%. Отсутствие осложнений создает благоприятный прогноз для жизни и развития ребенка.

Обязательно следует наблюдать пациента педиатром и хирургом. Родителям контролировать режим и питание, поддерживать иммунитет. Даже выполненная операция оставляет повышенным риск заражения респираторными инфекциями, развития пневмонии, бронхиальной астмы.

Источник: MedBoli.ru


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.